D. CUCCURULLO Sindrome di Dunbar

Bene, buongiorno a tutti. Mi dicono che siamo in onda.

Io ringrazio Giorgio Palazzini e mi complimento con lui, come al solito, per l'organizzazione.

Ringrazio i colleghi moderatori e discussant che saranno presenti a vedere questo caso.

Noi siamo pronti da un'ora per problemi di connessione, problemi tecnici e di disponibilità del Codec.

Non avevamo ancora il collegamento che adesso spero sia ottimale.

io opererò una ragazza di 20 anni con una sindrome di Dunbar

ne possiamo parlare poi di questo tipo di patologia durante l'intervento

e do la parola a uno dei miei collaboratori, il dottor Brindisi

per la presentazione del caso con le slide che risultano molto significative

prego Luigi

Buongiorno, buongiorno dall'ospedale Monaldi di Napoli, sono Luigi Brindisi e vi presenterò questo nostro primo caso clinico del giorno che appunto è una sindrome di Dunbar che il professore Cucurullo approccerà in maniera mininvasiva e robotica.

Si tratta di una paziente giovane di 20 anni con un BMI di 28 e un ASA score di 2 che in anamnesi presenta una sindrome di Williams, ipertensione e una taicardia parossistica sopraventricolare trattata con un'ablazione cardiaca e che ha subito in passata anche un intervento per strabismo.

Si presenta a noi con una sintomatologia addominale dolorosa cronica che modifica negativamente la qualità della vita.

È un dolore che insorge dopo i pasti, quindi post-prandiale e che è esagerbato dall'attività fisica.

La paziente è stata studiata e ha fatto tra le altre un angiotici.

In questa angiotici si può ben vedere come la orta è interessata da un'ipoplasia che parte dalla regione istimica, dall'origine dell'arteria sucravia di sinistra e che coinvolge tutta la orta discendente fino alla biforcazione iliaca.

In particolare si può vedere in questa immagine come l'astenosi, quindi il restringimento, interessa il tripode celiaco e successivamente dopo il tronco arterioso subisce una dilatazione.

Quindi è una sindrome di Dunbar e come dicevo il professore Cucurullo approccerà in maniera invasiva con una resezione, con una sezione del legamento arcuato.

Ok, passo la parola al prof.

Se mi date le immagini interne io procedo. Abbiamo introdotto i nostri trocar robotici e adesso nella cadier di sinistra metteremo questa garzina per avere una trazione sul fegato.

Buongiorno, mi chiamo da, interagisco con voi qui dalla sede di Roma.

Benissimo, chi è?

Cosa vi apprestate a fare? Sono Panzera Mario.

Ciao, ciao, ciao Panzera.

Tu devi fargli bello.

Cosa?

Cosa ti appresti a fare?

Ah, abbiamo fatto la presentazione del caso, non so se non c'erano le immagini o se sei arrivato adesso.

È una sindrome di Dunbar, quindi la sindrome del legamento arcuato.

Ah, però.

Buongiorno, sono Di Matteo, assisto a tuo intervento.

Buongiorno, professore, buongiorno.

Mi parli un po' della sindrome di Dumbar, che onestamente conosco poco.

È una, nel caso specifico, è una donna di 20 anni ed è una sindrome che è stata descritta molto tempo fa, però la si conosce dal punto di vista chirurgico relativamente da poco, da una cinquantina di anni.

E la sindrome di Dumbar in pratica è caratterizzata da una...

Bologna, buongiorno.

Pronto?

Pronto? Bologna? Pronto, pronto, dimmi, dimmi. Vai avanti, vai avanti.

E quindi ti dicevo è una sindrome che è caratterizzata...

Buongiorno Bologna, sì, forse è chiaro. Lei ci sente?

Abbiamo un'interferenza nell'audio. Io sento bene. Anche noi sentiamo bene.

Buongiorno anche a lei. Buongiorno.

Qui dicevo, è una stenosi del tronco celiaco all'emergenza dall'oiato aortico e quindi una stenosi in genere determinata da una ipertrofia del legamento arcuato.

Qua c'è anche un'arteria di Hirthol, invece andiamo a cercare adesso il pilastro, abbiamo il lobo caudato, la vena cava e il pilastro, sono in sequenza.

Questo è un approccio come per una patologia del giunto?

Sì, anche se è un approccio un po' più dal basso. Abbiamo sezionato la parte flaccida e stiamo andando ad approcciare il pilastro di destra per farci poi luce sull'emergenza aortica.

Sei in robotica o in paroscopica? Sono in robotica. Adesso vedo le pinze. Non è una patologia molto frequente, noi ne abbiamo approcciate in tutto 4 finora. Io confesso la mia ignoranza, non ho mai sentito neanche nominare.

I pazienti hanno una dolenzia addominale sacerbata dall'esercizio fisico e post-prandiale.

E la diagnosi con cosa la fate?

Con un angiotac, con un'arteriografia.

Ed è stata molto interessante la presentazione del caso perché si vede una bella immagine di un'arteriografia

con l'emergenza del tronco celiaco stenotizzato e una classica tipica dilatazione post stenotica.

Bene, bene. E i vantaggi dell'approccio robotico? Qual è rispetto alla paroscopia tradizionale?

Sono i classici vantaggi della robotica in quanto abbiamo una visione magnificata,

Abbiamo uno schermo con un'immagine più nitida, più bloccata, la possibilità di effettuare dei movimenti più fini.

Vorrei pulire un attimo il campo, se fosse possibile pulire l'ottica.

Qualche volta che abbiamo avuto il professore Rotolo in commenti per qualche diretta sulla sindrome di Dunbar ci ha detto che in effetti è stato un italiano ariola a descriverlo per primo e poi Dunbar per secondo.

Poi invece il Dunbar è colui che si è preso proprio il merito della descrizione, dell'ufficializzazione del tutto.

Sì, il pilastro di destra è qui. Ovviamente dobbiamo andarci a ritrovare l'emergenza della volta.

Noi possiamo avere una divaricazione qui da destra.

Tu da dove stai operando adesso?

Adesso sto andando alla base del pilastro di destra per cercare l'oreato aortico che dovrebbe

garzina verso sinistra del paziente se è possibile, poco poco, senza fare grossi movimenti, fermo,

vediamo se riusciamo ad aggiustare un po' l'immagine. Sì un pelino perché... Riflette un po' eh? Un pelino

sì. Tieni conto che se è un intervento finalmente originale ce lo stiamo gustando. E allora adesso

Adesso cerchiamo di mettere nel migliore dei modi l'immagine.

Sì, cerchiamo di lavarci.

Laviamo l'ottica.

Quanta ora devi preparare?

Vedete, questo è il pancheas.

Qui ce l'abbassiamo d'emergenza.

Possiamo mettere un po' l'aspiratore per pulire un po' il campo.

Ok, rimettiamo la garzina.

Questa è una regione familiare in modo particolare per i chirurghi che facciano la chirurgia gastrica, è interessante la preparazione per l'infectomia giunzionale.

E di fatti ogni volta si dà uno sguardo anche al legamento preaortico.

Io adesso incomincio a vedere l'emergenza del tripode ciliaco che è questo e quindi la sindrome di Dunbar è proprio data da questa fibrosi del legamento arcuato e anche a volte sono dei tessuti fibrotici del plesso solare del ganglio che vanno a senotizzare l'emergenza.

La cosa classica che poi si vede molto bene all'arteriografia è la dilatazione post-stenotica del vaso.

Come si è visto nell'arteriografia?

Sì, voglio liberarlo ancora un pochino qui.

Io conoscevo la sindrome nella sua consistenza, però ignoravo che avesse un eponimo, come si chiama la sindrome di?

Dumbart.

Ecco, quello che io ignoravo era la sindrome, però sapevo che qualche volta, per quanto raro, poteva esserci un interessamento esteriore, per lo più esteriore, dovuto a una sclerosi, ad un'alterazione del legamento.

Allora se potete mettere un momento, aspettate, esce con la pinza, piano piano mettete così. Qui già si vede la diramazione della splenica e della epatica comune, si vede molto bene.

dalle eventuali aderenze. Sì, lo scopo è quello. Si vede molto bene adesso la

Aspiriamo un po'?

lascia a me questa

c'è questo tessuto linfatico

che ovviamente è un po' sanguinolento

vediamo un altro pochino qui

anche accontentarci

ecco qua adesso è tutto libero un po come abbiamo facciamo per la per la miotomia cosa

questa è l'epatica comune

siete molto bene

adesso è tutto liberato

è quasi come una

miotomia

l'emergenza del tripode

che era stenotica

adesso è tutta liberata da questa

ganga fibromuscolare

che l'avviluppava prima

adesso faremo un doppler

post intervento

post trattamento

in modo da avere poi

la certezza anche strumentale

di avere un buon flusso

quindi procediamo

con il doppler adesso

laviamo un attimo

togliamo la garzina

laviamo l'immagine

abbiamo un po' la sensazione

come quando andiamo a fare

un bulging

della mucosa esofagea

quando facciamo la miotomia

secondo Heller

quindi più o meno

è lo stesso concetto

andiamo a liberare qualcosa

che circonda e costringe

a cravatta

una zona stenotica

solo che la differenza è che

nel primo caso abbiamo

qualcosa con l'esofago

adesso invece abbiamo

la orta

mettiamo

possiamo mettere il doppio

periferici sull'asplenica e sull'epatica

comune abbiamo un buon

un buon flusso

quindi l'intervento è finito

sì, l'intervento è finito

l'intervento è finito

rivediamo un attimo

l'immagine finale

ed eccola qui

eccolo qua, un bel

tronco celiaco

si vede no?

sì sì certo

e questo

L'importante sono i landmark operatori, quindi caudato, cava, pilastro di destra, flaccida, rispettando i rami epatici del nervo della targe, rispettando un eventuale ramo di hirtle e una buona trazione con questo braccio robotico che manteneva il fegato.

io direi drenaggio no

a questo punto

che mi dite?

Diego sono Gabriele

che in maniera

mi senti?

ciao Gabriele che piacere sentirti

che io avrei dovuto seguire altro

però ho dovuto seguire te in silenzio

perché è stato veramente

bello vedere questo intervento

sono d'accordo con te, nessun drenaggio

il resto

chapeau

è una dimostrazione

della mini-invasività

che ci può aiutare

oltre ad essere mini-invasivi

perché lì arriviamo in delle zone

che a cielo aperto

sicuramente non ci arrivavamo

diciamo che questa è una chirurgia

che è degli ultimi

50 anni

però la laparoscopia ha dato

un input molto importante

prima la facevano i vascolari

ma con una laparotomia

preparavano la orta e laggiù invece avete visto che con la magnificazione dell'immagine, con la possibilità di arrivare laggiù con la visione, soprattutto con la robotica, siamo più soddisfatti.

E allora il consiglio di non mettere il drenaggio lo colgo assolutamente, volevo sentire un po' voi che ne dicevate e a questo punto togliamo i trocar e poi ci vedremo dopo perché farò un intervento parietale per chi ci sarà, le due, sempre robotico.

Grazie, ho sentito anche la voce di Micaela se non sbaglio.

Grazie per la bellissima dimostrazione.

grazie, grazie professore Di Matteo

poi detto da lei, guardi è già un onore

fare un intervento davanti al professore Di Matteo

poi con un complimento suo

me ne vado più contento

grazie a tutti

e a più tardi

grazie Patera, grazie Gabriele

a presto, arrivederci